Vad är Atypisk parkinsonism?

Sjukdomarna har parkinsonism gemensamt, det vill säga en rad ”parkinson-typiska” symtom.^1,2 Atypisk parkinsonism har ett snabbare förlopp² och en sämre prognos än Parkinsons sjukdom³. Det finns ingen botande behandling, utan behandlingen går ut på att lindra symtom och att få vardagen att fungera.²

Vad är parkinsonism?

Parkinsonism är ett begrepp för kombinationen av följande symtom: ²

• stelhet i musklerna (rigiditet)
• darrningar och skakningar (tremor)
• balanssvårigheter och ostadighet (postural instabilitet)
• små och långsamma rörelser (hypokinesi).

Parkinsonism beror på skador eller sjukdomar som påverkar dopaminsystemet i de basala ganglierna.⁴

Basala ganglierna Basala ganglierna är grupper av nervceller som ligger djupt inne i hjärnan och som är viktiga för samordningen av viljestyrda rörelser. Sjukdomar i basala ganglierna kan ge svårigheter att utföra viljestyrda rörelser, vilket sker vid exempelvis Parkinsons sjukdom.5

Symtomen förekommer vid Parkinsons sjukdom, sekundär parkinsonism och atypisk parkinsonism.

• Parkinsons sjukdom – kronisk nervsjukdom som gör att nervceller som tillverkar dopamin bryts ned och förstörs. Man får då dopaminbrist vilket resulterar i de för Parkinson typiska symtomen.²
• Sekundär parkinsonism – parkinsonism som har en annan känd bakomliggande orsak än Parkinsons sjukdom, exempelvis läkemedelsutlöst parkinsonism (gäller främst neuroleptika) eller vaskulär parkinsonism.⁶
• Atypisk parkinsonism – när parkinsonism uppträder tillsammans med andra neurologiska symtom – som inte är förenliga med Parkinsons sjukdom, det vill säga ”atypiska symtom” – pratar man om atypisk parkinsonism.⁴

Den här texten kommer att handla om atypisk parkinsonism.

Atypisk parkinsonism

Atypisk parkinsonism (kallades tidigare Parkinson plus) är alltså ett samlingsnamn för sjukdomar med parkinsonism kombinerat med andra neurologiska symtom som inte är kopplade till diagnosen Parkinsons sjukdom.⁴

Det är sjukdomar med liknande symtom som Parkinsons sjukdom men som har en annan orsak än dopaminbrist. Flera av dessa sjukdomar svarar därför dåligt eller inte alls på levodopabehandling (som ges till patienter med Parkinsons sjukdom).¹

Vid atypisk parkinsonism förstörs nervceller i flera av hjärnans olika system.² Precis som vid Parkinsons sjukdom bildar proteiner klumpar i hjärnan, så kallade plack. De förstör sedan cellmembranet så att cellerna dör. Men omfattningen av skadorna i hjärnan vid atypisk parkinsonism är mycket större än vid Parkinsons sjukdom.⁷

Vid atypisk parkinsonism pågår även andra sjukdomsprocesser, än de som finns vid Parkinsons sjukdom, både i områden där dopamin verkar samt i andra delar av hjärnan.²

Atypisk parkinsonism är kroniska sjukdomar som utvecklas gradvis över flera års tid.² De har ett snabbare förlopp än Parkinsons sjukdom² och en väsentligt sämre prognos³.

De atypiska parkinsonismdiagnoserna är:

• Multipel systematrofi (MSA)
• Progressiv supranukleär pares (PSP)
• Kortikobasalt syndrom (CBD)
• Lewykroppsdemens (DLB)
• Cerebrovaskulär parkinsonism (CVP)

Det är viktigt att komma ihåg att symtomen vid atypisk parkinsonism varierar mycket mellan olika personer.²

Sjukdomarna vid atypisk parkinsonism

Multipel system atrofi (MSA)

MSA är en ovanlig kronisk, progressiv, neurologisk sjukdom som påverkar flera olika funktioner i hjärnan. ^1,10
Debut sker vanligen efter 30-årsåldern¹¹ men medelåldern vid insjuknande är 55 år⁹.
Sjukdomsutvecklingen är snabbare än vid Parkinsons sjukdom¹¹ och har en mer uttalad påverkan på det autonoma nervsystemet¹⁰. Men förloppet är oftast långsamt progressivt utan plötsliga förändringar.¹¹

Det finns två olika typer av MSA beroende av vilka system hjärnan som är mest påverkade, MSA-P och MSA-C. ²

• MSA-P är den vanligaste varianten (förekommer hos cirka 80 procent). Vid MSA-P har man en störning i det dopaminproducerande systemet (striatonigrala systemet). Symtomen är övervägande parkinsonistiska.²
• MSA-C är mindre vanlig (förkommer hos cirka 20 procent). Vid MSA-C har man en påverkan på systemen i lillhjärnan som styr precision och koordination av rörelser och tal. ^2,10 De vanligaste symtomen vid MSA-C är störningar i balans, koordination och tal.¹¹

Symtom som kan förekomma vid MSA:

• nedsatt rörelseförmåga
• stelhet och kramper främst i nackmuskulaturen,
• smärta
• svårt att koordinera rörelser och snabba små muskelryckningar främst i armarna.
• lågt blodtryck och få blodtrycksfall samt svimningstendens och kalla blå händer (på grund av dålig blodcirkulation i de minsta blodkärlen).
• svårighet att tömma urinblåsan
• urininkontinens
• tendens till förstoppning
• nedsatt sexuell lust och tidig impotens hos män
• talet kan påverkas, man kan få kramp i stämbanden och ha tugg- och sväljsvårigheter.
• sömnproblem och depression kan förekomma.²

Kognitiva symtom brukar vara lindriga. Svår demens förekommer inte.¹¹

Progressiv Supranukleär Pares (PSP)

PSP är en kronisk neurodegenerativ sjukdom. Vid PSP förstörs gradvis hjärncellerna i de basala ganglierna, hjärnstammen och den förlängda märgen.^1,12

PSP drabbar äldre personer.⁹ Sjukdomen debuterar inte före 40 års ålder och är mycket ovanlig före 50 års ålder.¹² Medelåldern vid debut är cirka 65 år.^2,9
Sjukdomen har ett progressivt förlopp som är snabbare än vid Parkinsons sjukdom.¹² Försämringen sker gradvis¹³ men utan plötsliga förändringar eller nya symtom⁹. Förloppet kan dock gå snabbt.¹³

Symtom vid PSP:

• gångsvårigheter och balansproblem är vanliga tidiga symtom.
• man kan plötsligt falla (ofta bakåt) utan förklarlig orsak.^9,12
• man har parkinsonism med stelhet som är mest uttalad i nacke och axlar.
• hållningen är rak som en ”eldgaffel” och man kan ha smärta.
• andra parkinsonismsymtom är nedsatt rörelseförmåga samt balans och gångsvårigheter.
• man kan få tal och sväljningsproblem med risk för aspiration (få ner mat/dryck i nedre luftvägar och lungor).¹
• ansiktsmimiken kan bli nedsatt så att man har lyfta ögonbryn och får ett förvånat ansiktsuttryck.
• med tiden tillkommer synstörningar och vertikal blickpares (kan inte rikta blicken nedåt).¹²
• till slut får man helt orörliga ögon.⁹

Även kognitiv nedsättning¹³ och demens förekommer¹².

Kortikobasalt syndrom (CBD)

Vid CBD sker en förlust av hjärnvävnad i fram- och hjässloberna, substanta nigra (svarta kärnan) samt vissa områden i hjärnstammen.^1,14

Medelåldern för insjuknande är vid 60–65 års ålder^2,9 och män och kvinnor drabbas i samma omfattning¹⁴.

Förloppet är progressivt. De symtom som dominerar vid diagnos är de som kommer att fortsätta dominera senare i förloppet.¹⁴

Symtom vid CBD:

• inledningsvis påminner CBD mycket om Parkinsons sjukdom med ensidig muskelstelhet och långsamhet.²
• till symtombilden hör parkinsonism med nedsatt rörelseförmåga.
• man kan ha tendens att falla och ha snabba ofrivilliga muskelryckningar.
• fenomenet ”alien limb” kan drabba personer med CBD. Det innebär ofrivilliga rörelser i den ena handen eller armen, som tycks leva sitt eget liv och utför olika rörelser helt på ”eget bevåg”. ^2,14
• andra symtom är talpåverkan, sväljsvårigheter och rörelsestörning (svårt att titta nedåt).
• man kan också ha nedsatt förmåga att utföra vissa handlingar som att klä på sig, använda ett redskap eller rita av en figur.

Demenssymtom och depression kan också förekomma. ^2,14

Lewykroppsdemens (Lewy body dementia, LBD)

LBD är en demenssjukdom som påminner både om Alzheimers sjukdom och Parkinsons sjukdom.¹⁵ Lewykroppar små proteinstrukturer som kan skada nervceller och bidra till celldöd. Vid LBD finns Lewykroppar i nervcellerna i hjärnstammen och hjärnbarken.^16,17

Det finns forskning som antyder att cirka 15 procent av dem som har Parkinsons sjukdom även utvecklar LBD.¹⁷ Det är dock oklart hur vanligt förekommande LBD är² men man bedömer att sjukdomen är gravt underdiagnostiserad¹⁷.

Debutåldern varierar mellan 50 och 80 år.² Medelåldern för debut är 75 år.⁹

Symtom vid LBD:

• inledningsvis burkar de främsta symtomen vara parkinsonism utan skakningar, bristande uppmärksamhet och synhallucinationer.
• de flesta med LBD utvecklar även parkinsonism-symtom som skakningar, muskelstelhet, försämrad ansiktsmimik och försvagad röst.¹⁶
• demenssymtom liknar Alzheimers sjukdom men skiljer sig då många personer med LBD tidigt i sjukdomen har gott minne och god orienteringsförmåga. Man har i stället andra svårigheter av mer praktisk karaktär. ^2,16
• det kan exempelvis röra sig om mental långsamhet.²
• man kan även drabbas av försämrad visuospatial förmåga (svårt att bedöma avstånd) och man har en nedsatt tredimensionell förmåga, vilket kan ha stor påverkan på vardagslivet.
• det är till exempel svårt att klä på sig, gå i trappor eller sätta sig rakt ner på en stol.^15,16
• det är svårt att komma i gång med saker och allt går långsamt.¹⁶
• man kan ha mardrömmar och kan röra sig och sparka mycket när man sover. ^2,15
• orolig sömn med störd drömsömn kan vara första tecknet på LBD och komma flera år innan de övriga symtom.²

Cerebrovaskulär parkinsonism (CVP)

CVP uppstår till följd av infarkter i hjärnans vita substans och basala ganglier.^9,18
De viktigaste riskfaktorerna är högt blodtryck och diabetes.¹⁸

Symtom vid CVP:

• CVP kan kännas igen på plötsliga strokeliknande symtom
• CVP påverkar i första hand den nedre delen av kroppen och det dominerande symtomet är gångsvårigheter. ^9,18
• gången är hasande med små steg och ibland bredspårig gång.¹⁸
• inkontinens och demens kan tillkomma.⁹

Diagnos

Vi atypisk parkinsonism är det vanligt att man först har diagnosen Parkinsons sjukdom i något eller några år men sedan får ytterligare symtom som inte är representativa för Parkinsons sjukdom. Dessa symtom är då ”atypiska fynd” jämfört med vanlig Parkinsons sjukdom.²

Man har ofta kontakt sedan tidigare med primärvård eller geriatrik som skickar remiss till neurolog.^1–2 Det finns kliniska diagnoskriterier till grund för att kunna ställa diagnosen, men det är ofta svårt att ställa en säker diagnos och särskilt tidigt i sjukdomsförloppet.

Utredningen kan därför behöva kompletteras med olika undersökningar som exempelvis blodprover, lumbalpunktion, skiktröntgen och/eller magnetkameraundersökning med flera.²

Behandling

Ingen vet varför nervcellerna i hjärnan förtvinar och dör. Det finns därför heller ingen botande behandling för atypisk parkinsonism.^1–2

Behandlingen går ut på att lindra symtom¹ och att hjälpa till att hitta sätt att få vardagen att fungera för att kunna må så bra som det är möjligt². Neurolog och motorikteam gör en individanpassad plan.¹

Det är viktigt att försöka behålla sin funktioner.

• fysioterapeut kan ge sjukgymnastik och lägga upp ett anpassat träningsprogram.²
• man kan se över bostadsanpassning, olika typer av hjälpmedel och ge allmän omvårdnad.¹
• i vissa fall testas läkemedelsbehandling med levodopa.¹
• andra läkemedel kan användas vid exempelvis depression eller för att lindra olika typer av symtom.²

Forskning

Forskning pågår gällande atypisk parkinsonism och stort hopp ställs nu till behandlingar med immun- eller stamcellsterapi. Man undersöker även om det finns sätt att förhindra klumpbildningarna av proteiner i hjärnan som sker vid atypisk parkinsonism.

Ytterligare forskning pågår då man testar att hämma den neurodegenerativa (nedbrytande) processen genom att försöka störa aktiviteten hos de enzymer som påskyndar processen.⁷

Visste du att…?

• … atypisk parkinsonism-sjukdomarna inte är ärftliga? ²
• … sjukdomarna är ungefär lika vanliga hos män som hos kvinnor (förutom LBD som man tror är något vanligare hos män)?⁹
• … studier talar för att sjukdomarna är underdiagnostiserade i sjukvården? ⁹

Referenser

1. Praktisk Medicin Hämtad: 11DEC2024.
2. Parkinsonförbundet Hämtad: 11DEC2024.
3. Neuro Hämtad: 11DEC2024.
4. 1177 för vårdpersonal Hämtad 11DEDC2024.
5. 1177/Så fungerar hjärnan Hämtad: 12DEC2024.
6. Region Skåne Hämtad: 12DEC2024
7. Forskning.se Hämtad: 13DEC2024.
8. Neuro Hämtad12DEC2024.
9. Internetmedicin  Hämtad 11DEC2024.
10. Neuro Hämtad 11DEC2024.
11. Parkinsonförbundet/MSA Hämtad 12DEC2024.
12. Parkinsonförbundet/PSPHämtad 12DEC2024.
13. Region Skåne Hämtad 11DEC2024.
14. Parkinsonförbundet CBD Hämtad 11DEC2024.
15. 1177 Hämtad11DEC2024.
16. Parkinsonförbundet Hämtad 12DEC2024.
17. Demensförbundet Hämtad 12DEC2024.