Vad är hydrocefalus?

Vid hydrocefalus, tidigare kallat ”vattenskalle”¹, har man för mycket hjärnvätska i hjärnan², vilket medför ett ökat tryck inne i skallen (kraniet)³. Det ger symtom som balansproblem, huvudvärk, problem med kognition och att man behöver kissa oftare än tidigare.² Tillståndet är allvarligt och behöver behandlas.^2,4

Om Hydrocefalus (vattenskalle)

Hydrocefalus, tidigare kallat ”vattenskalle”, är ett sammanfattande begrepp för olika tillstånd då man har för mycket hjärnvätska i hjärnan.²

Hjärnan, inne i kraniet, omges av hjärnvätska (cerebrospinalvätska eller likvor).

Vätskan bildas i speciella hålrum i hjärnan som kallas hjärnventriklar. Hjärnvätskan rör sig från hjärnventriklarna genom flera trånga kanaler innan den hamnar på hjärnans utsida för att sedan tas upp av blodkärlen.

Varje dygn bildas cirka en halv liter hjärnvätska som har till uppgift att skydda hjärnan mot exempelvis stötar mot huvudet och att ge näring till hjärncellerna.³

Hydrocefalus uppstår om det finns en störning i hjärnvätskans cirkulation^1,5 så att det finns för mycket vätska i hjärnan³. Det kan bero på olika saker som till exempel att produktionen av vätskan är ökad, att kanalerna är för trånga eller att upptaget av vätska till blodkärlen är minskat.

När mängden hjärnvätska ökar förhöjs också trycket inne i skallen, vilket orsakar de flesta symtomen vid hydrocefalus och som också kan göra tillståndet farligt.³

Hydrocefalus hos vuxna

Hydrocefalus hos vuxna delas in i två olika kategorier:⁵

• Kommunicerande hydrocefalus: Vid denna form är orsaken obalans mellan produktion och absorption av hjärnvätska.⁶ Det blir då för mycket hjärnvätska i skallen.
• Icke-kommunicerande hydrocefalus (obstuktiv hydrocefalus): Vid denna form finns ett hinder för hjärnvätskan⁷ att cirkulera. Det kan till exempel bero på tumörer, blödningar eller medfödda missbildningar.⁸ Hindret gör att det blir för mycket hjärnvätska inne i skallen.

Gränsen mellan dessa två typer är inte helt strikt.⁶

Normaltryckshydrocefalus (NPH)

Den vanligaste formen av hydrocefalus hos vuxna är normaltryckshydrocefalus (NPH).¹ Det är en kommunicerande form av hydrocefalus.⁷ Att sjukdomen kallas ”normaltryck” anses idag vara något missvisande då man uppskattar att det rör sig om ett lätt förhöjt vätsketryck i skallen.⁹

NPH drabbar oftast äldre personer.¹ Cirka två procent av alla personer över 65 år får NPH, men siffran tros vara högre.^{7, 10}

Risken att drabbas ökar sedan med stigande ålder.⁷ NPH är en av få behandlingsbara orsaker till demens och det är därför viktigt med tidig diagnos.¹⁰

NPH kan orsakas av exempelvis:

• ett skalltrauma
• hjärnblödning
• hjärnhinneinflammation.¹¹
• Oftast är orsaken dock okänd² och det kallas då idiopatisk normaltryckshydrocefalus (iNPH).¹

Andra orsaker till hydrocefalus

Hydrocefalus kan även uppstå till följd av en sjukdom eller skada mot hjärnan. Det kan ske oavsett ålder. Det kan handla om exempelvis en tumör som hindrar flödet av vätska i hjärnan, ett hårt slag mot huvudet, en hjärnhinneinflammation eller en hjärnblödning.²

Hydrocefalus hos barn

De vanligaste orsakerna till hydrocefalus hos barn är medfödda missbildningar i det centrala nervsystemet, hjärntumör och resttillstånd efter en blödning eller infektion i ventrikelsystemet i hjärnan.¹² Barn med ryggmärgsbråck kan också ha hydrocefalus.²

Symtom

Symtom hos vuxna

Det handlar främst om tre klassiska symtom: ^9,10

• balansproblem och problem att gå
• urinträngningar/urininkontinens
• kognitiva problem/demens.

En del har alla tre symtomen medan andra har bara ett av dem, då oftast gångrubbning^7. Symtomen utvecklas långsamt² och kan vara allt ifrån lindriga till svårt handikappande¹.

Symtom vid andra former av hydrocefalus hos vuxna (och äldre barn): ²

• Kraftig huvudvärk (kan ge illamående, dåsighet och dubbelseende/ser suddigt).
• Balansproblem och svårt att gå.
• Problem med kognition (tänka, förstå och minnas).
• Urinträngningar oftare än tidigare.

Symtom hos barn

Barn under 2 år: Hos barn som är under två år upptäcks hydrocefalus ofta då huvudet är större eller växer fortare än förväntat.^2,12 Fontanellen kan vara spänd och bukta ut.² Andra symtom kan vara skelning och kräkningar.¹²

Barn över 2 år: Symtom på förhöjt tryck inne i huvudet: huvudvärk, skelning eller kräkning. Om tillståndet inte behandlas kan det leda till hjärnskador och medvetandesänkning med dödlig utgång.¹² Andra symtom kan vara att det är svårt att tänka, förstå och minnas som man brukar och att man är kissnödig oftare och plötsligt.²

Diagnos av hydrocefalus

För att kunna ställa diagnosen hydrocefalus behöver en läkarundersökning göras, man kan behöva fylla i ett antal formulär med frågor och göra tester för att exempel undersöka balans och gång.²

Vanligtvis görs datortomografiundersökning och ofta även magnetkameraundersökning.³ Dessa bildundersökningar görs för att ta reda på hur det ser ut i hjärnan.²

Man kan även behöva göra en lumbalpunktion för att mäta trycket i hjärnvätskan i ryggen.³

Hydrocefalus hos små barn kan upptäckas vid en ultraljudsundersökning under graviditeten eller direkt efter födseln i samband med att barnet undersöks. Hydrocefalus kan också upptäckas på BVC då barnet huvudomfång mäts.²

Barn undersöks ofta med ultraljud.³

Behandling

Behandling med shunt

Den vanligaste behandlingen är att man opererar in en så kallad ”shunt”.  Den har till uppgift att reglera mängden vätska i hjärnan² och att jämna ut trycket³.

En shunt är en tunn, mjuk slang som utgår från hjärnans hålrum och leder bort vätska till bukhålan eller hjärtat.^1,2,12 Slangen sätts på plats genom att man gör små snitt i huden. Operationen sker på neurologkirurgisk klinik på ett större sjukhus och tar omkring en timme. Man är sövd under ingreppet.²

Upp till 80 procent av dem som har fått en shunt har god effekt av behandlingen, med förbättrad gång och balans, kognitiv förmåga och kontinens och därmed också en förbättrad livskvalitet. ^9,10

Problem och komplikationer med shunt
Det är ganska vanligt med komplikationer och olika typer av problem vid behandling med shunt. Man kan till exempel få en infektion⁴, det kan bli stopp i slangen eller hjärnvätskan kan ledas bort för snabbt².

Symtom att vara uppmärksam på:

• Vid infektion –> Rodnad längs shunten, feber, huvudvärk, stelhet i nacken och påverkad medvetandesgrad. Infektionen kan uppstå upp till flera år efter operationen.¹³
• Stopp i slangen –> Hydrocefalussymtomen kommer tillbaka/förvärras.¹³
• Vätskan leds bort för snabbt –> Huvudvärk, illamående. Man kan bli svagare i en arm eller ett ben. ^4,13

Det är viktigt att vara observant på symtom som tyder på att shunten inte fungerar som den ska och att i så fall söka vård. Ibland behöver man bli opererad igen och i andra fall kan man få hjälp att justera shunten utan operation.²

Endoskopisk ventrikulocisternostomi (VCS)

Hydrocefalus kan även behandlas med endoskopisk ventrikulocisternostomi (VCS). Då skapar man en förbindelse mellan hålrum i hjärnan.¹²

Obehandlad hydrocefalus medför svåra neurologiska följder och leder som regel till döden.⁴

Forskning om hydrocefalus

Forskning kring hydrocefalus pågår. Ett exempel är ett stor satsning på ett internationellt forskningsprojekt där man ska utvärdera effekten av shunt som behandling vid iNPH. Detta ska studeras på 20 universitetssjukhus i Nordamerika och Umeå. Målet är att fler med iNPH ska få behandling och bättre livskvalitet.¹⁴

Visste du att…

• … ordet hydrocefalus kommer från hydor (= vatten) och kefale (= huvud)⁸ och tidigare kallades vattenskalle¹?
• … sjukdomen beskrevs för första gången1965 av den colombianske neurokirurgen Salomon Hakim? ^9,15
• … normaltryckshydrocefalus kallas ibland även kallas Hakims syndrom? ¹⁰

Referenser:

• Neuro
• 1177 
• Netdoktor 
• Netdoktor Pro 
• Internetmedicin
• Internetmedicin
• Viss
• Läkartidningen
• Göteborgs Universitet
• Neuroregistret
• Läkartidningen
• Internetmedicin/ Shunt
• Umeå universitet
• NPH-Föreningen

Publicerad 2021-03-26; uppdaterad 2025-04-29