Mer forskning behövs om PANS och PANDAS

PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome) och PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections) är tillstånd där man misstänker att immunförsvaret felaktigt attackerar hjärnan efter infektioner med streptokocker, virus eller andra bakterier.

Denna attack kan leda till de olika symtom som beskrivs vid PANS, det vill säga plötsliga och svåra förändringar i beteende och motorisk funktion, som tvångssyndrom, ätstörningar, ångest, humörsvängningar, utbrott, ofrivilliga rörelser, motoriska svårigheter, regression i utvecklingen, urinträngningar och sömnsvårigheter. Det drabbar främst barn. Diagnos och behandling är viktig för att begränsa långvariga effekter

– Sydenham’s chorea, med ofrivilliga rörelser, beskrevs redan på 1600-talet. Långt senare, på 1900-talet, fann forskare tecken på att det fanns en koppling till streptokocker och en autoimmun aspekt, säger forskaren Mats Johnson.

Mats Johnson är universitetssjukhusöverläkare vid BNK (Neuropsykiatrisk mottagning barn), Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg, och docent i barn- och ungdomspsykiatri vid forskningscentrumet Gillbergcentrum, vid Göteborgs universitet. Han har forskat på PANS och PANDAS sedan 2015.

– Numera vet man också att det inte bara är streptokocker som kan ha samband med tillstånden. PANS kan också bryta ut efter infektioner med andra bakterier och virus, säger Mats Johnson.

Ungefär 50–70 procent av de drabbade har en neuropsykiatrisk sårbarhet i botten som kraftigt försämras efter en infektion.

– Och så vet vi att det är vanligt att någon i släkten har någon autoimmun sjukdom, som inflammatorisk tarmsjukdom eller sköldkörtelinflammation, reumatisk sjukdom, MS, psoriasis och/eller glutenintolerans.

I övrigt är mycket oklart varför ett barn drabbas av PANS eller PANDAS och mer forskning behövs.

Det är alltså oftast barn som drabbas. Sjukdomsförloppet är häftigt och många får allvarliga psykiska symptom. Det kan vara svår separationsångest, panikattacker, rastlöshet, ljud- och ljuskänslighet, eller att man ser eller hör saker som inte finns.

– En del är så sjuka att de blir inlagda på sjukhus i akutskedet. Mycket viktigt är att PANS/PANDAS är uteslutningsdiagnoser, vilket betyder att medicinsk utredning i det akuta skedet ska ha uteslutit alla andra kända medicinska/neurologiska tillstånd, och en barnpsykiatrisk bedömning ska ha gjorts. De flesta blir väldigt mycket bättre eller helt bra, men det kan ibland ta lång tid, säger Mats Johnson.

Sjukdomstillståndet kan upplevas väldigt förvirrande för både patienter och anhöriga.

PANS tros vara en infektionsutlöst inflammation i nervsystemet, och därför behandlar man med antiinflammatoriska läkemedel. Om en bakterieinfektion (exempelvis streptokocker) misstänks som utlösande faktor, kan antibiotika sättas in.

– Och har man en stark misstanke att det handlar om en immunologisk reaktion så kan det bli fråga om behandling med intravenöst immunoglobulin, IVIG, säger Mats Johnson.

Man har också noterat att barnen blivit bättre och stabilare i sina symtom ju äldre de blir, så att behandlingen kan trappas ut. Deras immunsystem har på något sätt normaliserats.

Mats Johnson arbetar vid Gillbergcentrum, där teamet tar emot remisser från hela Sverige och har nära samarbete med immunologer, professor Anders Fasth och kollegor på Drottning Silvias Barnsjukhus i Göteborg. Under de senaste åren har man tagit hand om ett hundratal patienter från hela landet. Det finns också en enhet i Stockholm och några team runt om i landet som står i kontakt med Gillbergcentrum.

PANS och PANDAS är relativt ovanligt, vilket gör att man på Gillbergcentrum samarbetar internationellt med kliniker i USA och Europa i behandlingsstudier där man behöver stora patientgrupper.

Nu vill man ta reda på hur vanligt förekommande syndromen är.

– Hittills har bara ett fåtal studier om förekomsten genomförts internationellt, men en svensk studie som utgår från ett team i Linköping är på gång nu, berättar Mats Johnson.
Både PANS och PANDAS är fortfarande ifrågasatta och finns ännu inte med i diagnosmanualerna utan klassas som forskningsdiagnoser. Men i WHO:s nya diagnosmanual ICD 11 som snart ska användas i Sverige kommer PANDAS och kanske PANS att få en diagnoskod.

Forskningen inom området växer snabbt, och det finns amerikanska, europeiska och nordiska riktlinjer som stödjer diagnostik och behandling vid misstänkta fall. Men mer forskning behövs för att förstå PANS och PANDAS, förbättra diagnos och behandling, och minska lidandet för drabbade barn och deras familjer.

Mats Johnson forskar, med forskningsmedel från Hjärnfonden, på effekten av att behandla med IVIG i tre månader på barn och ungdomar som drabbats av PANS. Forskarna följer dem sedan under 1,5 år.

– Vi har sett goda resultat efter tre månaders behandling hos tio patienter, vilket publicerades 2022. Långtidsuppföljningen är ännu inte publicerad, så jag kan inte säga så mycket om den, mer än att ett flertal patienter har ytterligare förbättrats. De har mått bättre, haft bättre funktion och ett högre skoldeltagande. Det här har vi ju sett tidigare, men det är viktigt att kunna visa det i forskning.

Han berättar att forskningen i USA just nu fokuserar på IVIG-studier och studier på antiinflammatorisk medicinering. Enstaka studier har visat att patienter som blir försämrade i sin PANS när de får nya infektioner kan förkorta förloppet genom antiinflammatoriska läkemedel som Ipren och Naproxen.

– Just nu pågår också en MR-studie, magnetkamerastudie, på Gillbergcentrum i samarbete med MR-lab i Lund med ett nytt MR-program som mäter inflammation. Det skulle vara av stor vikt diagnostiskt om man kan påvisa inflammation i hjärnan.