Vad är narkolepsi?

Narkolepsi

Narkolepsi är en ovanlig neurologisk sjukdom^1-2 som medför att hjärnan inte kan styra över vakenhet och sömn³. Man blir mycket trött under dagen och får sömnattacker som inte går att förhindra.³ Detta trots att man inte har någon uttalad sömnbrist.⁴ Narkolepsi kan inte botas men symtomen kan lindras med läkemedel.^3,4

Vid narkolepsi har hjärnan brist på¹ hormonet orexin². Orexin reglerar vakenhet och sömn. Brist på orexin ger skador i ett område i hjärnan som kallas hypotalamus¹ och gör att man inte kan styra över vakenhet och sömn. Man blir mycket trött och sömnig under dagen och får sömnattacker (somnar okontrollerat)⁴ som inte går att förhindra³. Detta trots att man inte har någon uttalad sömnbrist.

Narkolepsi brukar uppstå i tonåren och oftast före 30 års ålder³, men man kan få sjukdomen både tidigare och senare i livet¹.

Man brukar dela in narkolepsi i två olika typer:

• Typ 1 beror på en autoimmun reaktion. Det innebär att kroppens immunsystem angriper de hjärnceller som producerar¹ orexin². Man får då en låg eller nästan obefintlig nivå av orexin.²
• Typ 2 är ger oftast lindrigare symtom³ och kan vara en konsekvens av en yttre skada eller annan sjukdom.² Orsaken till typ 2 är fortfarande okänd.³

Gemensamt för båda grupperna är, förutom en avvikande sömnkurva, är att man har en avvikande insomningstid som innebär att man somnar in väldigt snabbt och kommer direkt in i REM-sömnen (”drömsömnen”). Man har dessutom en mycket kort eller ingen djupsömn alls.²

Under djupsömnen bearbetas minnen vilket har stor betydelse för minne och inlärning. När man har lite eller ingen djupsömn kan koncentration och inlärningsförmåga påverkas, samtidigt som man blir tröttare under dagen. Det är vanligt att man dessutom blir nedstämd och får svårt att orka med social samvaro.³

Man vet inte hur många personer som har narkolepsi i Sverige³, men uppskattar att ungefär 2 000 vuxna och 1 000 barn har narkolepsi i någon form⁴.

Narkolepsi är oftast inte genetiskt men nästan alla med narkolepsi har en så kallad HLA-typ i sitt immunförsvar. För att få sjukdomen krävs dessutom någon form av yttre påverkan.¹

Det är vanligare med psykiatriska tillstånd hos personer med narkolepsi, särskilt affektiva sjukdomar som depression och ångest. Även social fobi, panikattacker och adhd-liknande symtom är vanligt.⁵

Narkolepsi – Symtom

Symtomen vid narkolepsi kan variera. Man kan ha mycket lindriga symtom som inte påverkar det dagliga livet nämnvärt, men man kan också ha så svåra symtom att det är omöjligt att leva som vanligt.³

De främsta, och oftast de första, tecknen på sjukdomen är sömnstörningar med ökad dagsömnighet och sömnattacker som inte går att styra.⁴

Sömnen är störd, orolig¹ och av dålig kvalitet. Man vaknar upprepade gånger och har mardrömmar. Det är också vanligt med nedstämdhet, viktuppgång och minnes- och koncentrationssvårigheter.¹

Kataplexi

Cirka 75 procent av alla med narkolepsi har också kataplexi.³ Det är attacker som gör att man plötsligt blir slapp och förlorar kontrollen över vissa muskler.^1,3 Kataplexi brukar drabba ansiktsmusklerna, nacken eller i benen¹ men hela kroppen kan även förlamas.³ Attackerna utlöses ofta i samband med plötsliga emotioner.⁵ Det kan vara vid skratt och glädje men kan även inträffa om man blir arg, rädd, förvånad eller vid stress.^1,3 Kataplexi varar oftast inte under mer än två minuter.¹ Många upplever kataplexi som det mest hindrande med narkolepsi.⁴

Sömnparalys

Ungefär 25 procent av alla med narkolepsi har sömnparalys. Det innebär att man precis vid insomning eller uppvaknande har en tillfällig oförmåga att prata och röra sig som vanligt. Det kan kännas som förlamning och varar i några sekunder eller minuter. ³ Sömnparalys uppstår ofta samtidigt som hallucinationer.¹

Hallucinationer

En del får även hallucinationer precis innan de somnar eller vaknar. Hallucinationerna är syn-, hörsel- och känselintryck som upplevs som verkliga.³ Man kan då se, höra och känna saker som inte händer på riktigt och som upplevs som skrämmande.¹

Narkolepsi påverkar livet och vardagen för dem som är drabbade. Skola och arbetsliv påverkas när det är svårt att hålla sig vaken. Dagliga aktiviteter som bilkörning och matlagning kan innebära risker.³

Diagnos av narkolepsi

Diagnos ställs utifrån typiska symtom som ökad dagtrötthet, nedsatt sömnkvalitet, sömnattacker och kataplexi.³

Diagnosen ställs av en neurolog^1,4. Man får berätta om sina sömnvanor och besvär. Därutöver får man göra ett sömntest och lämna ett prov med ryggmärgsvätska.^1,4

Behandling av narkolepsi

Sjukdomen går inte att bota, men men man kan behandla symtomen med läkemedel.^3-4

Några få kan klara sig enbart med egenvård. Då kan det räcka med:

• Bra sömnvanor⁴. Att sova sju–åtta timmar varje natt och att ha regelbundna sömnvanor. Ofta behövs även några korta vilopauser för att orka med dagen.³
• Anpassad diet. Att undvika stor måltider med mycket kolhydrater sent på dagen samt att avstå från koffeinhaltiga drycker som kaffe, te och sportdrycker sent på eftermiddagen.⁴
• Regelbunden motion. ^3,4

För de flesta räcker inte åtgärderna ovan utan man behöver tillsätta medicinsk behandling.⁴ Det finns läkemedel som höjer vakenheten på dagarna, minskar attackerna av kataplexi och som förbättrar nattsömnen. Ibland behöver man ta flera olika läkemedel.¹ Det behövs även information och stöd för olika medicinska och psykosociala konsekvenser av sjukdomen.⁵

Med fungerande medicinering, hjälpmedel och en förstående omgivning kombinerat med egen vilja, kan man skapa sig ett väl fungerande liv med narkolepsi.⁴

Forskning om narkolepsi

Forskning pågår för att kunna visa att narkolepsi är en autoimmun sjukdom. ² Denna forskning bygger på att personer med narkolepsi har en annan sammansättning av immunceller jämfört med kontrollpersoner. Forskning bedrivs även på hormonet orexin och om man kan ta fram ett läkemedel som kan ersätta det orexin som personer med narkolepsi saknar. ² Det pågår även flera studier för att hitta nya läkemedel som kan lindra symtomen vid narkolepsi.⁴

Narkolepsi och Pandemrix

Under åren 2009–2010 vaccinerades cirka 5,3 miljoner personer i Sverige med vaccinet Pandemrix mot svininfluensa (A/H1N1).⁶

De närmaste åren efter vaccinationerna insjuknade minst 550 barn och unga vuxna i narkolepsi i Sverige.³ Orsaken visade sig vara en olycklig kombination av att ha den specifika vävnadstypen (HLA-DQBI*0602), Pandemrix-vaccinet och en autoimmun reaktion.⁴ Alla som fick narkolepsi efter att ha vaccinerats med Pandemrix har narkolepsityp 1. ^{3, 4}

Narkolepsiföreningen Sverige finns för personer som fått narkolepsi efter vaccinationen med Pandemrix, men är även öppen även för andra.³

Visste du att…

• … år 1877 beskrevs narkolepsi för första gången av den tyske neurologen Carl Friedrich Otto Westphal.³
• … hos tio procent debuterar sjukdomen före tio års ålder. ³
• … namnet narkolepsi härstammar från narko som betyder sömn och lepsis som betyder anfall.⁴

Referenser

1. 1177/Narkolepsi
2. Neuro
3. Socialstyrelsen/Narkolepsi
4. Ågrenska
5. Internetmedicin
6. Läkemedelsverket

Publicerad 2014-12-15
Uppdaterad 2024-07-10